布加綜合徵（Budd-Chiari syndrome，BCS）是一種疑難雜症，近十幾年來逐漸被人們認識，雖然對於此病的認知有些晚，但是此病在國內並不少見，可以稱爲比較常見的疾病。有一個非常有趣的現象，布加綜合徵發病存在明顯的地區差異，這一原因尚未得到任何解釋。 從國際範圍看，該病多見於中國、印度、尼泊爾、南非等相對貧窮國家，而國內多見於黃河流域中下游和淮河流域如山東、河 南、安徽北部、河北及江蘇徐州附近，其餘省份只有少量散發病例報道。下面一起來認識下布加綜合徵。

什麼是布加綜合徵

布加綜合徵指的是在沒有右心衰或縮窄性心包炎的情況下，肝小靜脈到下腔靜脈不同程度的肝靜脈流出道阻塞，導致門靜脈和（或）下腔靜脈高壓的臨牀症候羣。根據解剖學基礎分類，BCS 可分爲肝靜脈阻塞型、下腔靜脈阻塞型和混合型。

布加綜合徵的臨牀表現從無症狀到暴發性肝功能衰竭，無症狀的 BCS 佔 15%～20%，最常見的爲亞急性起病，表現爲腹水、雙下肢水腫、上消化道出血等門靜脈高壓的體徵，表現不具有特異性。布加綜合徵的治療

20 世紀 80 年代以來，人們對布加綜合徵的認識日益深入，一些陳舊的治療手段被摒棄，而一些新的治療方法不斷湧現。目前，對布加綜合徵的治療方法已經有很大的改變，微創介入治療和根治性病變切除已經成爲治療布加綜合徵的主流方法。

介入治療

隨着介入治療技術的日趨普及和療效的不斷提高，我國對布加綜合徵的整體診療水平明顯提高，尤其是介入治療的諸多方面都已經達到國際先進水平，越來越多的病例已可通過介入治療獲得成功。目前主要的介入治療手段包括：①經股靜脈行下腔靜脈破膜和球囊擴張術，或加下腔靜脈支架置入術；② 順行經皮經肝靜脈再通術或經頸靜脈經下腔靜脈逆行肝靜脈再通術；③經頸靜脈肝內門-體分流術（TIPS）。

手術治療

布加綜合徵的傳統手術方法可分爲4類。① 間接的減壓手術：包括腹膜腔-頸靜脈腹水轉流術、胸導管-頸靜脈吻合術、門奇靜脈斷流術和一些增加側支循環的手術如脾肺固定術等；②直接的減壓手術：主要包括各種分流手術如下腔靜脈-右心房、腸繫膜上靜脈-右心房、腸繫膜上靜脈-頸內靜脈和脾靜脈-右心房人工血管轉流術；③病變的直接切除術，又稱爲根治術。這類手術的步驟是，經胸經肝後顯露肝段下腔靜脈和肝靜脈開口，直接行下腔靜脈或肝靜脈開口處隔膜或血栓等病變的切除。這類手術符合生理且能恢復原來的解剖結構，尤其對於腫瘤引起的布加綜合徵更具優勢；④肝移植。對於肝靜脈主幹閉塞和肝小靜脈廣泛閉塞、根治術無法處理者，或者肝功能衰竭晚期者，肝移植爲最好的選擇。

藥物治療

全身性的抗凝治療是BCS的一線治療手段，華法林用於長期抗凝，而普通肝素和低分子肝素用於急性凝血。

相關文章