指導專家:中山大學孫逸仙紀念醫院骨外科 艾福志教授

8月10日深夜,在中山大學孫逸仙紀念醫院的手術室走廊,經過12個小時的漫長等待,廣東湛江的陳女士終於等來了女兒小宋手術順利結束的消息。

該院骨外科艾福志教授團隊爲小宋完成了重度頸椎畸形矯形手術,解決了長期困擾這名10歲小女孩的頸痛、脖子歪毛病,更讓小女孩重拾自信,擡頭挺胸面對未來。

與小宋命運相似的還有14歲女孩小悅,她因爲先天性頸椎半椎體畸形和胸腰椎脊柱側彎畸形入院,由艾福志教授實施了兩次矯正手術後,小悅恢復了頸椎和胸腰椎的生理曲度,走上了全新的人生道路。

近日陳女士帶女兒回院複查,爲艾福志教授(左三)團隊送上錦旗

女孩患病原以爲是結核,卻是罕見脊柱畸形

據艾福志教授介紹,爲了治好小宋的頸椎、胸椎畸形,他前後共爲小宋實施了兩期手術。一年前,小宋就出現頸、胸、腰背部反覆疼痛,時間長達一年半。

爲此,陳女士多次帶着小宋在其他醫院就診,頸、胸MRI提示,C3-6、T7、T10多發椎體異常信號,考慮結核可能性大。在接受四聯抗癆治療後,上述症狀未見明顯好轉,並逐漸出現頸部活動受限,脖子慢慢變僵硬,最後動不了了。

陳女士帶着小宋前來就診時,艾福志教授發現小女孩的頸部向左側歪斜,可見頸椎側後凸,呈僵硬的頜觸胸畸形,頸部活動明顯受限。同時,伴有胸椎後凸畸形,腰椎活動度受限。

X光片可見胸椎後凸畸形(Cobb角65°),頸椎側後凸畸形並畸形融合

進一步通過影像學發現,小女孩的頸椎、胸椎多處骨破壞,並存在頸椎、胸椎嚴重的後凸畸形,受累及的脊柱範圍廣。艾教授指出,像這樣不明原因的骨質破壞,並引起脊柱畸形的兒童不常見,屬於疑難病例。

“患兒存在脊柱畸形,並引起相應疼痛的症狀,頸椎的活動度消失,不能擡頭平視前方,唯一的解決辦法就是通過手術矯形,恢復水平凝視功能,並進一步明確病因。”艾教授說道。

胸椎後凸畸形(T9),頸椎側後凸畸形(C5)並畸形融合

經過科室討論,由於孩子年齡小,同時合併頸椎、胸椎的畸形,術前牽引發現頸椎已畸形狀態下融合固定,一期手術同時矯形頸椎和胸椎風險高,建議先矯正胸椎,二期再行頸椎矯形。於是,在2019年2月,艾教授爲小宋實施了胸椎後凸截骨矯形術,術後小女孩的胸椎後凸外觀恢復正常。

隨後,手術後病理結果提示符合朗格漢斯細胞組織細胞增生症(LCH)。考慮目前爲累及骨骼的單系統、多個病竈,按照目前標準的一線治療方案,出院後小宋還需接受一年的潑尼松和長春新鹼化療治療。

“兒童的脊柱朗格漢斯細胞組織細胞增多症(LCH)導致脊柱畸形嚴重影響患者的生活質量,這類矯形手術是極具挑戰性的。”艾教授如是說。“目前的研究仍在尋求更有效的治療方案,因爲根據以往研究發現,該病即使經過系統治療,仍會有較高的複發率(30-50%)。必須進行定期的隨訪,以監測疾病進展、復發。”

脊柱矯正手術“兩步走”,精湛醫術助患兒獲新生

一年後,陳女士帶着女兒如期找到艾教授複診。過去一年間,小宋頸、胸背部偶爾會有疼痛。艾教授通過體格檢查發現,小女孩的胸椎術後維持較好,但頸椎僵硬、向左側歪斜,外觀呈側後凸畸形。

(胸椎矯形手術後1年複查,可見胸椎序列恢復正常)

頸椎側位X線可見側後凸畸形(55.1°)

經過科室討論,當下小宋的主要問題是僵硬性下頸椎側後凸畸形,需要進行一期後路+前路+後路540°重度頸椎側後凸畸形矯形手術。

“手術難度非常大,因爲頸椎畸形部分基本全部融合成一個整體,右側椎動脈被畸形的骨結構包繞,手術必須充分鬆解後才能矯形,每個操作都如履薄冰。” 艾教授介紹,手術中還需要轉換體位,每一步都必須確保萬無一失。爲此手術團隊做了非常充分的準備,如三維CT重建、3D打印模型、術中應用O臂導航、神經電生理監測等。

(術前頸椎3D模型,可見重度畸形,並存在廣泛骨性融合)

歷時約12小時後,手術終於順利完成。術後,小女孩四肢活動良好,手腳活動正常、感覺正常。術後3天,小宋就下地活動,術後10天康復出院。

(頸椎矯形術後X線片可見頸椎側凸和後凸均完全矯正)

無獨有偶,艾教授還收治了另外一位14歲女孩小悅,她由於存在先天性頸椎分節不全(Klippel-Feil綜合症)、C4半椎體畸形,生長髮育過程中,頸部歪斜逐漸加重,並出現明顯的胸腰椎脊柱側彎畸形。

完善檢查充分準備後,艾教授同樣對小悅進行了分期兩次手術,第一次手術先切除頸椎的半椎體,通過一期後路+前路+後路540°進行頸椎側凸畸形的矯形,半年後再進行脊柱側彎的矯形。兩次手術後,小悅恢復了頸椎和胸腰椎的生理曲度,對外觀矯正效果滿意,近期已康復出院。

(另一例14歲女孩小悅頸椎半椎體和脊柱側彎畸形矯形效果滿意)

專家提醒:孩子歪脖子、背痛,警惕脊柱畸形!

艾福志教授指出,兒童的朗格漢斯細胞組織細胞增多症(LCH)發生率據統計約4-6/100萬,其病因目前尚未明確。患者全身骨骼均可被侵犯,其導致的脊柱畸形嚴重影響患者的生活質量,病情嚴重時手術是有效的治療手段。

“頸椎和胸腰椎的聯合畸形是脊柱外科醫生面臨的難題,胸腰椎的脊柱側彎、脊柱後凸畸形的矯形難度大、風險高,但與其相比,先天性脊椎發育異常或繼發於脊柱結核、朗格漢斯細胞組織細胞增生症等原因而導致的僵硬頸椎側凸和後凸畸形的矯形手術則是脊柱外科手術的明珠,國內能夠開展此類手術的單位鳳毛麟角。”艾教授介紹。

他補充到,因爲頸椎的截骨手術面臨的難度和風險更大,涉及的重要神經結構和大血管較多,往往需要通過術中360°甚至540°的多次翻身,才能完成整個手術過程,其中的任何一個環節出現失誤,則可能出現災難性的後果。

所以,手術的成功除了依靠良好的手術技術和多年的成功經驗外,對於每一個患兒均應在術前進行個體化的設計手術方案,充分評估每一例手術的難度和風險所在,才能保障手術的順利實施。

艾福志教授團隊通過20餘年的臨牀經驗,除熟練掌握脊柱外科的各種常見病如頸椎病、腰椎疾患等常規手術外,對各類疑難複雜及脊柱外科手術後翻修等病例也積累了豐富的經驗,常年受邀到全國20多個省市自治區的各大三甲醫院開展各類疑難和複雜的上頸椎手術,到華南及省內開展各類頸椎和脊柱畸形手術。

主刀手術4000餘臺,每年脊柱外科手術量約300餘臺,經常收治來自全國的疑難複雜和高難度的頸椎和各類胸腰椎畸形等病例,均獲得良好的治療效果。艾教授提醒廣大家長,如果發現孩子出現不明原因的背痛、脖子活動受限、歪脖子、腰背部畸形時,務必及早就醫查明原因,必要時進行早期手術干預,避免日後疾病進展影響孩子生長髮育。

通訊員:張陽、黃睿、吳炯林


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