摘要:既往文獻報道的病例無死亡報道,此例患者高齡,心臟基礎較差,橫紋肌溶解導致內環境紊亂、代謝性酸中毒、肝功能障礙,多臟器衰竭而死亡。患者既往冠心病 陳舊性心肌梗死 CABG術後,此次表現爲進行性加重的呼吸困難,心肌酶升高,但是心電圖無動態變化,BNP升高,胸腔積液,由於病情進展迅速,缺乏心臟超聲等其他輔助結果。

致命的腹瀉,到底是誰惹的禍?

“卷首語”

《讀心術:學習心臟病診療的真功夫》,是“醫學界心血管頻道”和“哈特瑞姆心臟之聲”聯袂推出的精品欄目。
該欄目邀請北京朝陽醫院劉興鵬教授和田穎教授,精選有教學價值的案例進行解讀,每半月更新一次,於層層剖析中掌握臨牀“讀心術”,於抽絲破繭中練就診療“真功夫”,旨在搭建一個交流、學習的平臺,幫助臨牀醫生提升診療水平。

照例,我們先從一個病例講起:

病例介紹

男性,83歲,2019年10月02日,18:25入院;

現病史:3天前腹瀉後出現呼吸困難,胸悶、氣短,夜間不能平臥,伴噁心、嘔吐,嘔吐物爲胃內容物,伴大汗、心悸,喘憋進行性加重,經利尿、降壓、調節腸道菌羣后症狀未見明顯好轉;

既往史:陳舊性心肌梗死22年,冠脈搭橋術後7年;頸動脈支架術後3年;高血壓7年,最高血壓210/90 mmHg,平日血壓控制可 。

查體:體溫36.2℃,血壓 161/92 mmHg,神志清楚,雙側呼吸音低,雙肺底可聞及溼性羅音,未聞及乾性囉音和胸膜摩擦音;

心界不大,心率122次/分,心律齊,各瓣膜區未聞及雜音,無心包摩擦音;腹膨隆,腹脹,全腹壓痛,無反跳痛,腹部無包塊,肝臟未觸及腫大,無雙下肢水腫。

輔助檢查:

外院便常規:可見白細胞、紅細胞,便潛血陽性;


生化:血鉀 2.87 mmol/L,利鈉肽(BNP)1168 pg/ml,肌酸激酶同工酶(CKMB)17.2 ng/nl,肌鈣蛋白I(TNI)0.31 ng/ml,天冬氨酸轉氨酶(AST)45 U/L,穀氨酸轉氨酶(ALT)39 U/L。

入院查心電圖:如下所示(圖1)

圖1:入院心電圖示竇性心動過速,完全性右束支阻滯.

入院後患者喘憋明顯,給予利尿、擴張血管等治療,但是效果不佳,因腎功能不全、代謝性酸中毒,給予補液、糾正酸中毒治療,同時給予IABP輔助循環支持;建議予無創呼吸機輔助通氣,但患者不能耐受。

10月03日03:15 am,患者出現昏迷,血氣分析示 PH 7.01,PCO287 mmHg,PO2 52 mmHg,K 5.0 mmol/L,乳酸(Lac)7.9 mmol/L,給予氣管插管、糾正酸中毒。

立即查牀旁胸片示:雙肺紋理增重、模糊、可見斑片緻密影;雙膈面模糊,肋膈角消失,雙側胸腔積液;心臟增大。(如圖2)

圖2:患者的牀旁胸片

然而,病情進行性加重

患者的喘憋開始進行性加重,但心電圖卻無動態變化。

查體:腹脹進一步加重,全腹脹氣膨隆,呈皮球狀。

化驗結果:CKMB 63.9 ng/nl,TNI 1.7 ng/ml, AST 1284 U/L,ALT 1197 U/L,肌酸激酶(CK)3159 U/L,C反應蛋白(CRP)>100 mg/L;

低T3綜合徵:T3/4,FT3/4明顯減低,促甲狀腺激素(TSH)正常;

腫瘤標記物升高:鱗狀上皮細胞抗原(SCC)10.3 ng/ml,癌胚抗原(CEA)12.84 ng/ml, 前列腺抗原24.1 ng/ml,鐵蛋白2615 ng/ml。

上述結果均提示,患者存在肝功能障礙、腎功能不全及乳酸酸中毒。

圖3:患者的凝血功能及D二聚體檢測結果

圖4:患者的血生化結果

那麼,問題來了,呼吸困難可能的原因有哪些呢?

會是心源性因素嗎?

患者既往冠心病 陳舊性心肌梗死 CABG術後,此次表現爲進行性加重的呼吸困難,心肌酶升高,但是心電圖無動態變化,BNP升高,胸腔積液,由於病情進展迅速,缺乏心臟超聲等其他輔助結果;

會不會是肺部疾病?有腫瘤或是炎症嗎?

患者胸片提示胸腔積液,因病情進展迅速,未行胸部CT檢查,無法具體判斷胸部疾病情況;SCC、CEA等多種腫瘤標記物顯著升高,血氣爲II型呼吸衰竭。但是,腫瘤引起的病情變化,會進展的如此迅速嗎?

或是急性爆發性心肌炎?

爆發性心肌炎也可出現心動過速、喘憋胸悶,CKMB、TNI升高,但是不會出現CK明顯升高。這些均不符合心肌炎的特點。

難道是橫紋肌溶解症?

患者CK突然明顯升高,且伴發腎功能不全。但是,橫紋肌溶解症在此類老年病人中相對少見。

由於病情惡化迅速,建議患者血濾及加強抗感染治療,並給予支持療法;因家屬放棄治療,患者於2019-10-03 16:22pm(入院22小時)臨牀死亡。

最後回顧這份病歷,患者的表現仍是符合橫紋肌溶解綜合徵的。讓我們一起來學習一下~

  • 橫紋肌溶解症是橫紋肌分解,肌肉細胞內容物隨後釋放進入血液循環,包括大量肌紅蛋白、肌酸激酶、電解質等,引起急性腎損傷,電解質紊亂、休克,甚至死亡;


  • 經典的臨牀表現包括肌痛、短暫性肌肉無力和尿中過多肌紅蛋白引起的色素尿,但三聯徵同時出現的患者不到10%;


  • 常見病因:感染(在兒科人羣中最常見的原因)、創傷、勞累、 藥物、毒素和電解質紊亂,易感遺傳條件如代謝性肌病、肌營養不良等。

橫紋肌溶解綜合徵的發生機制
  • 各種原因導致的肌細胞膜直接損傷或能量產生障礙會導致泵功能障礙(鈉-鉀-ATP酶泵、鈣-ATP酶泵);

  • 細胞內鈣水平增強了蛋白酶和磷脂酶的活性,破壞肌原纖維、細胞骨架和膜蛋白;

  • 大量的細胞內代謝物以及細胞內蛋白質、鉀、磷酸鹽、尿酸鹽、MB、肌酸激酶、乳酸脫氫酶、天冬氨酸轉氨酶等釋放到循環中。

橫紋肌溶解的危害

圖5: 橫紋肌溶解的危害

橫紋肌溶解綜合徵的特點
  • 根據原發病、細胞受損的程度及是否合併急性腎功能障礙等併發症,決定臨牀症狀的輕重;

  • 輕症病例可無臨牀症狀,僅有化驗的異常;

  • 重症病例也可出現受累處肌肉水腫、僵硬、壓痛及痙攣、少尿、發熱、乏力、腹痛等症狀;

  • 肌細胞損傷2h時肌紅蛋白升高,12h達到高峯,因肌紅蛋白的半衰期短,約1-3h,損傷後24-48h恢復正常。所以,檢測血中肌紅蛋白適合早期診斷。

一起來總結一下~

  • 橫紋肌溶解的實驗室診斷的金標準:血漿CK水平。

  • CK升高程度與肌肉損傷成正比;

  • 此患者診斷:橫紋肌溶解綜合徵;

  • 此例特徵:患者存在着腹瀉、噁心嘔吐的前驅史;入院血鉀低:2.87mol/l;低鉀血癥有可能導致患者腸麻痹;而此病人也不能除外由於腹瀉引起的急性胃腸炎,老年人可能會因此而導致急性的腸梗阻,而發生嚴重的腹脹;也有可能因細菌的存在及毒素的積累,使病人發生感染中毒而導致了橫紋肌溶解綜合徵。

最後,我們學習並查閱了相關的文獻~~

從文獻中我們可以發現:

  • 自1980年至2016年,檢索到的橫紋肌溶解與腹部疾病相關的8份個案報告;年齡分佈爲2例12歲兒童和6例20-75歲成人;虛弱、疲勞是主要症狀,常伴有慢性腹瀉史;患者均伴有低鉀血癥,血鉀爲1.2-2.8 mmol/l;其中,發生嚴重肝功能障礙1例;其中,最高CK115000 U/L;但均無死亡報道。

圖6: 橫紋肌溶解綜合徵的文獻數據

小 結
  • 腹瀉與橫紋肌溶解相關性沒有得到確切的證實;


  • 可能與特殊病毒感染、乳糜瀉等因素相關;


  • 腹瀉易出現低鉀血癥,可能會掩蓋橫紋肌溶解的表現,如隨後出現更嚴重的肌肉壞死、損傷,可能出現高鉀,因此治療過程中需要嚴密監測電解質;


  • 既往文獻報道的病例無死亡報道,此例患者高齡,心臟基礎較差,橫紋肌溶解導致內環境紊亂、代謝性酸中毒、肝功能障礙,多臟器衰竭而死亡;


  • 橫紋肌溶解的表現輕重不一,雖然CK與肌肉壞死的程度呈正相關,但與死亡的相關性仍需進一步研究。

專家介紹

田穎

田穎,醫學博士後、副主任醫師,現就職於首都醫科大學附屬北京朝陽醫院心臟中心。是哈特瑞姆心臟醫生集團創始人之一。

田穎大夫心臟查房時間:一個病人可能有多個症狀,每種症狀又可能有多個病因,醫生如何打破先入爲主的思維定式,抽絲破繭找到解決患者當下問題的有效療法,“田穎大夫心臟查房時間”,在哈特瑞姆心臟之聲每週二15分鐘,1個臨牀案例,培養您的全面診療思路。

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