摘要:變應性支氣管肺麴黴病(ABPA)是一種因麴黴菌定植於支氣管而引起的變應性肺部疾病,常繼發於哮喘或囊性纖維化患者,表現爲慢性支氣管哮喘和反覆出現的肺部陰影。麴黴菌孢子被吸入後定植在小支氣管中,在體溫條件下,真菌孢子在支氣管分泌物中生長繁殖,不斷脫落的菌絲進入組織,引起免疫反應,導致支氣管壁損傷和嗜酸性粒細胞肺浸潤。

主編:

劉光輝

副主編:

徐姍姍 劉遷 楊永仕

出版社:

武漢大學出版社

變應性支氣管肺麴黴病(ABPA)是一種因麴黴菌定植於支氣管而引起的變應性肺部疾病,常繼發於哮喘或囊性纖維化患者,表現爲慢性支氣管哮喘和反覆出現的肺部陰影。

ABPA患者對一種被稱爲麴黴菌的真菌過敏,其致病麴黴以煙麴黴最常見,黃麴黴、稻麴黴、土麴黴偶可見到。這種過敏比對花粉或寵物過敏更爲嚴重,可導致肺內瘢痕形成,加重哮喘或其他肺部疾病。

病因

陰暗、潮溼和通風不良的環境是誘發變應性支氣管肺麴黴病的重要因素。肺麴黴也是鳥類的病原體,因此與鳥類密切接觸也是致病因素之一。麴黴菌孢子被吸入後定植在小支氣管中,在體溫條件下,真菌孢子在支氣管分泌物中生長繁殖,不斷脫落的菌絲進入組織,引起免疫反應,導致支氣管壁損傷和嗜酸性粒細胞肺浸潤。

值得注意的是,麴黴菌過敏引起的支氣管壁損傷與麴黴菌感染引起的支氣管炎症是不一樣的。因爲用各種檢查方法都不能證明支氣管壁和肺組織中有麴黴菌菌絲浸潤,其病變完全是由麴黴菌抗原引起的免疫性損傷,不是菌絲直接侵入機體的結果。

ABPA多於哮喘診斷多年後發病,也可見於新發哮喘患者,其發病率在成年人中最高。ABPA的臨牀表現多種多樣,缺乏特異性,主要表現爲咳嗽、咯痰、喘息,還可伴有低熱、消瘦、乏力、胸痛等,咳棕褐色黏凍樣痰栓爲特徵性表現。存在支氣管擴張時,可有不同程度的咯血。少數患者可以無明顯症狀。臨牀上,根據影像學檢查和臨牀表現,將ABPA分爲急性期、緩解期、復發加重期、激素依賴期、纖維化期。

診斷與治療

目前臨牀上診斷ABPA通常根據相應的病史、臨牀特徵、影像表現和血清學檢查結果。

變應性支氣管肺麴黴病的診斷

ABPA的治療目標包括:控制症狀、預防急性加重、防止或減輕肺功能受損。治療藥物在抑制機體麴黴過敏反應的同時,清除氣道內麴黴定植,防止支氣管及肺組織出現不可逆損傷。

變應性支氣管肺麴黴病的治療

ABPA患者如能早期診斷並規範治療,病情可得到緩解並長期控制,預後較好。患者家裏應注意保持通風、乾燥、不餵養鳥類等寵物。患者在接受治療後最初每6~8周隨訪1次,評估症狀、血清TIgE水平、胸片、肺功能等。症狀緩解,肺部陰影消失,外周血嗜酸性粒細胞降低,血清TIgE降低並穩定,可視爲病情緩解。

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