52歲的陳阿姨最近很困惑。1年來,她常常感到全身乏力、烘熱、睏倦、肌肉疼痛,還時常感到右上腹隱痛,喫不下東西,體重也下降了好幾斤,她以爲是更年期綜合徵引起的不適,並沒有在意。可最近1個月陳阿姨的這些症狀特別明顯,還出現了全身發黃、皮膚瘙癢的症狀,她到醫院進行了全面的檢查,確認患了自身免疫性肝病。

陳阿姨很疑惑:肝臟是消化系統的器官,爲什麼醫生建議到風溼免疫科進一步治療?看着陳阿姨滿眼的困惑,我決定和她好好講講這個病,也讓大家瞭解一下,當肝臟被自身免疫系統“青睞”時,會發生什麼——

自身免疫性肝病,簡稱自免肝。顧名思義,自身免疫性疾病,就是自己的免疫系統出現了問題,那又跟肝病有什麼關係呢?通俗地講,就是自身的免疫細胞攻擊了自身的肝臟,造成肝臟這樣那樣的損傷,發生了一系列病變和功能障礙,進而出現了像陳阿姨出現的那些症狀。


根據肝臟被攻擊的細胞類型,分爲自身免疫性肝炎、原發性膽汁性膽管炎、原發性硬化性膽管炎、IgG4相關硬化性膽管炎。

自免肝的病因目前還不清楚,一般認爲與遺傳、免疫功能異常和環境促發因素有關。

自免肝因細分的疾病不同而有不同的易感人羣。

研究表明,自身免疫性肝炎更偏愛女性,女性患者佔比約爲80%,發病的年齡集中在兩個年齡段,即青春期(15-24歲)和女性絕經期前後(45-64歲)。

原發性硬化性膽管炎更偏愛年輕人,平均診斷年齡是40歲,且70%的患者是男性。


肝是一個沉默的器官,肝臟疾病前期一般都不會有太明顯的症狀,自身免疫性肝病10%的患者沒有任何症狀,因此定期體檢非常有必要

自免肝最常見的症狀是極度疲乏、嗜睡,還會出現厭食、體重減輕、右上腹不適或疼痛、腹脹、皮膚瘙癢、關節肌肉疼痛、發熱等情況。多數患者前來就診的原因是發現全身皮膚髮黃,也就是黃疸。患者還會出現肝大、脾大、嘔血及黑便、腹水、周圍水腫、蜘蛛痣等體徵。

當身體出現乏力、食慾減退、黃疸、皮膚瘙癢的症狀時,應積極檢查肝功能,並排除病毒性肝炎及其他引起肝損傷的疾病,如酒精性肝炎、藥物性肝損傷等。若出現原因不明的肝功能損害和(或)肝硬化,要及時完善自身抗體檢測,應高度懷疑自免肝的可能,及時到風溼免疫科就診。

本病常伴有其他免疫性疾病,一些患者因關節炎所致的關節疼痛、白癜風、自身免疫性甲狀腺疾病、胰島素依賴性糖尿病就診時,往往會發現肝病的症狀或體徵,或發現肝功能異常。

肝功能:檢查結果差異大,可表現爲急慢性肝損傷、膽汁淤積,轉氨酶和膽紅素的水平可以剛剛超過正常上限,也可以高於正常的30-50倍。伴有膽汁淤積者可有鹼性磷酸酶和穀氨酸轉肽酶的輕中度升高。

自身抗體:ANA、ASMA、抗SLA/LP、抗LKM-1和(或)抗LC-1陽性是診斷自免肝的重要依據,對疑似患者應首先進行檢測。

血清IgG和(或)γ-球蛋白水平:對診斷和觀察治療應答有重要價值。

肝活檢:肝組織表現包括界面性肝炎、淋巴-漿細胞浸潤、肝細胞玫瑰花環樣改變等,應儘可能對擬診自免肝且常規治療無效的患者進行肝組織學檢查以明確診斷。

以上四項,前三項只要通過抽血專項檢查即可,活檢需要進行肝臟穿刺。

對於自身免疫性肝病患者,治療的目標是使肝酶和血清免疫球蛋白水平均恢復正常,防止肝纖維化進展、發生肝衰竭,延長患者生存期、提高患者的生存質量。

自免肝對激素等免疫抑制藥物治療敏感,但一般僅對嚴重、快速進展的自免肝才使用免疫抑制藥物治療,對於尚不滿足絕對指徵的患者,治療應基於臨牀判斷並進行個體化治療。

中醫以辨證辨病爲出發點,遵循整體觀念,天人一體觀,認爲該病屬於中醫“黃疸”“鼓脹”“虛勞”“風瘙癢”“燥痹”“水腫”等範疇。中醫治療主要採取中藥內服外洗,中西並進的治療手段,並配合中醫理療,如鍼灸、梅花針刺、穴位貼敷、中藥外敷、燻洗、食療等多種手段,進一步縮短病程,減少患者痛苦。

作爲自免肝患者,不是你愛喫的東西就可以喫,你想熬的夜就可以熬,你的肝也很難忍受生活方式帶來的鬥爭。但是,你的肝遠比舌尖上的美味、生活上的放縱更重要。

你的肝希望你這樣做——

少飲酒:包括含酒精的食品及飲料。酒精的代謝基本通過肝臟代謝,飲酒可導致病情加重,還要注意儘量少喝飲料。

合理膳食:減鹽、減脂、減糖,以低鹽、低脂、低糖食物爲主,多食新鮮水果、綠葉蔬菜、含維生素較多的食物及富含蛋白質的食物。不喫油膩、辛辣、油炸及不易消化的食物,避免暴飲暴食,注意飲食衛生,預防腹瀉。


適當鍛鍊:有利於增強體質,提高免疫力,但因根據個人身體狀況選擇運動強度,以不疲勞爲宜。

保持樂觀:正確對待疾病,調整好情緒,堅定戰勝疾病的信心,避免因情感變化加重病情。

規律作息:休息對於患者非常重要,避免因熬夜、加班、過度勞累導致免疫力低下,容易引起感冒、支氣管炎及泌尿系感染。

定期檢查:定期到風溼免疫科隨診,在專科醫師指導下用藥,建議每隔3-6月隨訪一次。

你的肝不希望你喫這些——

有損肝臟的食物,如:酒精或含有酒精的食品、發黴變質的食物、醃製、油炸、煙燻食品、甜食、富含油脂的食物等。

有損肝臟的藥物(在醫師指導下用藥),如:非甾體抗炎藥、抗生素類藥物、抗風溼病情藥、口服降糖藥、鎮靜安眠類藥物、抗甲狀腺類藥物、抗腫瘤藥、抗癲癇藥、抗結核藥等。

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