9歲的小姑娘阿鈺（化名），聰明可愛卻身患全球都罕見的先天性高位頸椎畸形，“歪脖子”越來越嚴重，甚至出現胸段代償性彎曲。日前，廣東省人民醫院脊柱外科主任昌耘冰團隊聯合國際頸椎研究學會（CSRS）主席Daniel Riew教授，約翰霍普金斯大學附屬醫院兒童骨科主任、前國際脊柱畸形研究學會（SRS）主席Paul Sponseller教授，哥倫比亞大學長老會醫院兒童骨科主任David Roye教授，組建國際多學科專家團隊，一起成功拯救小姑娘“歪脖子”。

昌耘冰介紹，阿鈺與父母一起找到他時，頸部歪斜的症狀已經很明顯，阿鈺很小時已經被診斷爲先天性頸椎畸形，多年尋醫未能得到救治。昌耘冰檢查發現，9歲的她不僅頸4半椎體畸形，還合併頸2、3椎體部分融合（Klipple-Feil綜合徵）及頸2齒凸畸形，如不及時糾正，畸形會繼續加重以及神經功能持續惡化，手術矯形是唯一的治療方式。

“治療難度非常大”，昌耘冰教授表示，因此爲了這一全球罕見的先天性高位頸椎畸形病例，組建國際多學科專家團隊，國內外專家多次線上線下充分討論，並通過廣東省人民醫院三維打印實驗平臺，打印出病例頸椎模型，制定個體化治療方案。

阿鈺的手術由昌耘冰親自主刀，採用多模式的術中神經電生理監護手段、強大細緻的麻醉團隊、兒科ICU團隊等全力保駕護航。

昌耘冰教授介紹了手術方案設計：首先行前入路頸4半椎體次全切除，充分鬆解，再後路進行椎弓根螺釘固定矯形，最後進行前路矯形、融合術。“這裏面兩大難關”，他表示，一是頸4半椎體的次全切除操作複雜，團隊通過顯微鏡下搭配使用高速磨鑽、超聲骨刀，將半椎體分塊切除，並保留、遊離頸4橫突，保護椎動脈；二是頸2、3椎弓根發育畸形，螺釘難固定，通過借力O臂導航，置入螺釘解決。

努力有好回報——手術成功了，術後二天，阿鈺可自行下地行走，現正積極進行康復鍛鍊，逐步恢復正常生活。

“脊柱側彎手術被譽爲骨科的‘皇冠手術’，高位頸椎畸手術則是‘皇冠上的鑽石級手術’”，昌耘冰介紹，此例糾正術，自己最自豪的是通過術中體位及入路的變化，充分保護了患者的安全、簡化了矯形操作的難度。

阿鈺的高位頸椎畸形，其實說起底是先天性脊柱側凸的一種，同樣是胚胎期椎體發育異常導致的脊柱三維畸形。昌耘冰希望，通過阿鈺的病例，喚起對於先天性脊柱側凸的關注。2018年，國家衛生健康委員會等五個部門聯合制定發佈的《第一批罕見病目錄》，先天性脊柱側凸恰在其中；在《健康中國2030規劃綱要》指引下，從2019年開始，國家衛健委和教育系統制定並開展了中小學“骨健康促進”行動，將脊柱側彎納入青少年重點篩查和監測的疾病。

文、圖／廣州日報·新花城記者：何雪華

通訊員：郝黎、張藍溪、靳婷

廣州日報·新花城編輯：吳婉虹

來源：廣州日報